Diese Enge ist meist angeboren. Es können Veränderungen innen am Harnleiter selbst diese Enge verursachen oder z.B. kreuzende Blutgefäße oder Bindegewebezügel vorhanden sein, die den Harnleiter von außen einengen können. Außerdem sind Harnleiterabgangsstenosen auch durch Entzündungen, vorausgegangene Operationen am Nierenbecken oder Harnleiter sowie durch Abflusshindernisse (z.B. Harnsteine) möglich. Der Urin kann dann aus der betroffenen Niere nicht vollständig über den Harnleiter ablaufen und führt dabei in der betroffenen Niere zu einer Aufweitung des Nierenbeckens, evtl. mit einer nachfolgenden druckbedingten Schädigung der Niere. Bei einigen Kindern geht auch die Funktion der betroffenen Niere bei nicht erkannter Nierenbeckenabgangsstenose verloren.

2-8/10000 der Neugeborenen sind von einer Harnleiterabgangsenge betroffen. Oft wird die Erweiterung des kindlichen Nierenbeckens bereits vor der Geburt bei der Schwangerschaftssonografie festgestellt.

Häufig treten im Säuglings- oder Kleinkindesalter nur uncharakteristische Symptome wie Gedeihstörungen, Trinkschwäche, Erbrechen auf. Ältere Kinder klagen über wechselnde Schmerzen im Oberbauch, der Flanke abhängig von der Trinkmenge. Erstes Symptom kann auch eine fieberhafte Nierenbeckenentzündung sein. Bei sehr ausgeprägter Erweiterung des Nierenbeckens kann gelegentlich auch eine tastbare Schwellung in der Flanke erster Hinweis auf eine Nierenbeckenabgangsverengung sein.

Für die Entscheidung, ob eine Operation notwendig ist wird neben der nicht belastenden Ultraschalluntersuchung (Sonografie) der Nieren eine Nierenfunktionsuntersuchung (Nierenfunktionszintigrafie) durchgeführt. Neben der Nierenfunktion gibt die Szintigrafie auch Auskunft über den Urinabfluss aus der Nieren in den Harnleiter.

Bei leichten Formen der Harnleiterabgangsenge mit guter Nierenfunktion ist eine Langzeitverlaufskontrolle ausreichend. Diese muss jedoch konsequent wahrgenommen werden, da es sonst unbemerkt zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion bis hin zum Funktionsverlust der Niere kommen kann. Ab einer deutlichen Funktionseinschränkung oder einer Funktionsverschlechterung der Niere bei zunächst konservativem, zuwartendem Vorgehen sowie auch bei wiederholtem Auftreten von Symptomen sollte die Notwendigkeit einer operativen Therapie geprüft werden. Ist eine Operation indiziert, wird der zu enge Harnleiterabschnitt mit einem Teil des ausgedehnten Nierenbeckens entfernt (Nierenbeckenplastik oder Pyeloplastik). Es wird dabei eine so genannte Erweiterungsplastik vorgenommen. Dabei wird ausschließlich körpereigenes Gewebe zur dauerhaften Korrektur verwandt. Oft wird von Eltern vermutet, dass bei der Erweiterungs“plastik“ Fremdmaterial oder „Plastik“ eingesetzt wird. Dies ist jedoch nicht der Fall. Der Begriff Erweiterungsplastik bezieht sich auf die „plastische“ oder operative Erweiterung des zu engen Harnleiterabschnittes. Während früher bei Säuglingen oder Kleinkindern diese Operation immer als offene oder Schnittoperation vorgenommen wurde, kann die Pyeloplastik mittlerweile auch laparoskopisch (mittels Bauchspiegelung) durchgeführt werden. Im fortgeschrittenen Stadium (bei funktionsloser Niere) wird die betroffene Niere evtl. ganz entfernt, da ansonsten Harnwegsinfektionen, Steinbildungen oder Bluthochdruck entstehen können.