Diese Enge kann angeboren sein, so können z.B. kreuzende Blutgefäße oder Bindegewebezügel ursächlich sein, die den Harnleiter von außen einengen können. Diese angeborenen Einengungen können gelegentlich im Kindesalter ohne Behandlungsnotwendigkeit sein und erst (viel) später symptomatisch und therapiebedürftig werden. Außerdem sind Harnleiterabgangsstenosen auch durch Entzündungen, vorausgegangene Operationen am Nierenbecken oder Harnleiter sowie durch Abflusshindernisse (z.B. Harnsteine) möglich. Der Urin kann dann aus der betroffenen Niere nicht vollständig über den Harnleiter ablaufen und führt dabei in der betroffenen Niere zu einer Aufweitung des Nierenbeckens, evtl. mit einer nachfolgenden druckbedingten Schädigung der Niere. Bei nicht erkannter Nierenbeckenabgangsstenose kann die Funktion der betroffenen Niere verloren gehen.

Zwei bis acht von 10.000 Neugeborenen sind von einer Harnleiterabgangsenge betroffen. Oft wird die Erweiterung des kindlichen Nierenbeckens bereits vor der Geburt bei der Schwangerschaftssonografie festgestellt. Bei Erwachsenen ist die Erkrankung selten und wird oftmals erst im höheren oder sogar hohen Lebensalter bedeutsam.

Häufig fallen im Säuglings- oder Kleinkindesalter nur uncharakteristische Symptome wie Gedeihstörungen, Trinkschwäche, Erbrechen auf. Abhängig von der Trinkmenge können wechselnde Schmerzen im Oberbauch, der Flanke auftreten. Erstes Symptom kann auch eine fieberhafte Nierenbeckenentzündung sein. Bei sehr ausgeprägter Erweiterung des Nierenbeckens kann gelegentlich auch eine tastbare Schwellung in der Flanke erster Hinweis auf eine Nierenbeckenabgangsverengung sein.

Oftmals werden Ureterabgangsstenosen auch bei Routineuntersuchungen asymptomatischer Patienten festgestellt.

Für die Entscheidung, ob eine Operation notwendig ist, wird neben der nicht belastenden Ultraschalluntersuchung (Sonographie) der Nieren eine Nierenfunktionsuntersuchung (Nierenfunktionszintigraphie) durchgeführt. Bei Erwachsenen ist immer auch eine Röntgenuntersuchung (retrograde Ureteropyelographie oder CT Abdomen) notwendig, zum Ausschluss zusätzlicher Veränderungen an Niere oder Harnleiter oder dem hinteren Bauchraum.

Bei leichten Formen der Harnleiterabgangsenge, mit guter Nierenfunktion und ohne Abflussbehinderung kann eine Langzeitverlaufskontrolle ausreichend sein. Diese muss jedoch konsequent wahrgenommen werden, da es sonst unbemerkt zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion bis hin zum Funktionsverlust der Niere kommen kann. Ab einer deutlichen Funktionseinschränkung oder einer Funktionsverschlechterung der Niere bei zunächst konservativem, zuwartendem Vorgehen sowie auch bei wiederholtem Auftreten von Symptomen sollte die Notwendigkeit einer operativen Therapie geprüft werden. Ist eine Operation indiziert, wird der zu enge Harnleiterabschnitt mit einem Teil des ausgedehnten Nierenbeckens entfernt (Nierenbeckenplastik oder Pyeloplastik). Es wird dabei eine sogenannte Erweiterungsplastik vorgenommen. Dabei wird ausschließlich körpereigenes Gewebe zur dauerhaften Korrektur verwendet.

Oft wird vermutet, dass bei der „Erweiterungsplastik“ Fremdmaterial oder „Plastik“ eingesetzt wird. Dies ist jedoch nicht der Fall. Der Begriff Erweiterungsplastik bezieht sich auf die „plastische“ oder operative Erweiterung des zu engen Harnleiterabschnittes. Während früher bei Säuglingen oder Kleinkindern diese Operation immer als offene oder Schnittoperation vorgenommen wurde, kann die Pyeloplastik mittlerweile auch laparoskopisch (mittels Bauchspiegelung) durchgeführt werden. Zu den minimal-invasiv vorgenommenen Eingriffen an der Niere, zählt auch die besonders exakte, robotisch unterstützte Operationstechnik, die sogenannte „Da Vinci“ Pyeloplastik, die nur in Zentren vorgenommen wird.

Im fortgeschrittenen Stadium (bei funktionsloser Niere) wird die betroffene Niere evtl. ganz entfernt, da ansonsten Harnwegsinfektionen, Steinbildungen oder Bluthochdruck entstehen können.